[´Ý±â X]

ȸ»ç¼Ò°³ ±¤°í¹®ÀÇ Áñ°Üã±â
·Î±×ÀΠȸ¿ø°¡ÀÔ ID/PWã±â
ȸ»ç¼Ò°³ °í°´¼¾ÅÍ ±¤°í¾È³» ȸ¿ø¾à°ü °³ÀÎÁ¤º¸Ãë±Þ¹æħ û¼Ò³âº¸È£Á¤Ã¥
 03¿ù 28ÀÏ (¸ñ) 20:42 ÁÖ¿ä´º½º
¸íÀÇŽ¹æ ½ÅÁ¦Ç°Á¤º¸ ¿À´ÃÀǵ¿Á¤ µ¥½ºÅ©Ä®·³ Ä¿¹Â´ÏƼ ±¸ÀÎ ±¸Á÷
HOME > Á¦¾à/À¯Åë ÇÁ¸°Æ® ±â»ç¸ñ·Ï l ÀÌÀü±Û ´ÙÀ½±Û
¹ÙÀÌ¿ÀÁ¨, ô¼ö¼º ±ÙÀ§ÃàÁõ ÀÓ»ó °³½Ã
RESPOND ÀÓ»ó, ½ºÇɶóÀÚ È¿´É ¹× ¾ÈÀü¼º Æò°¡

±Û·Î¹ú »ý¸í°øÇÐ Á¦¾à±â¾÷ ¹ÙÀÌ¿ÀÁ¨Àº ô¼ö¼º ±ÙÀ§ÃàÁõ(ÀÌÇÏ SMA) À¯ÀüÀÚ Ä¡·áÁ¦·Î Ä¡·á¸¦ ¹Þ¾ÒÀ¸³ª ºÒÃæºÐÇÑ ÀÓ»ó ¹ÝÀÀÀ» º¸ÀÎ ¿µÀ¯¾Æ ¹× ¾Æµ¿ ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ¡®½ºÇɶóÀÚ¡¯(¼ººÐ¸í: ´º½Ã³Ê¼¾ ³ªÆ®·ý) Ä¡·á Àüȯ ½Ã ÀÓ»óÀû ÇýÅà ¹× ¾ÈÀü¼ºÀ» Æò°¡ÇÏ´Â ±Û·Î¹ú 4»ó RESPOND Àӻ󿬱¸¸¦ ½ÃÀÛÇÑ´Ù°í 21ÀÏ ¾Ë·È´Ù.

RESPOND Àӻ󿬱¸ ¿î¿µÀ§¿øȸÀÇ ¹öÁö´Ï¾Æ Å·½ºµµÅͽº ¾î¸°À̺´¿ø ¼Ò¾Æ½Å°æ±ÙÀ°°ú Å©¸®½ºÅ» ÇÁ¶ó¿ìµå(Crystal Proud, M.D.) ¹Ú»ç´Â ¡°ÀÓ»óÀÇ·Î½á ¿ì¸®´Â ¿µÀ¯¾Æ ¹× ¾Æµ¿ SMA ȯÀÚÀÇ ´õ ³ªÀº °á°ú¸¦ Ãß±¸ÇÏ°í, À¯ÀüÀÚ Ä¡·á¸¦ ¹ÞÀº ÀϺΠȯÀÚ¿¡¼­ Ãß°¡ÀûÀÎ ÀÓ»óÀû À̵æÀÌ ÇÊ¿äÇÔÀ» °üÂûÇß´Ù. ½ºÇɶóÀÚÀÇ Ãß°¡ÀûÀÎ È¿´ÉÀÇ ÀáÀ缺¿¡ ´ëÇÑ ¼³µæ·Â ÀÖ´Â ÀÓ»óÀû ±Ù°Å°¡ ÀÖ´Ù¡±¸ç, ¡°RESPOND ¿¬±¸´Â ÇâÈÄ ¿µÀ¯¾Æ SMA ȯÀÚÀÇ Ä¡·á¸¦ À§ÇÑ ÀÇ»ç°áÁ¤¿¡ µµ¿òÀ» ÁÙ ¼ö ÀÖ´Â °¡Ä¡ÀÖ´Â µ¥ÀÌÅ͸¦ Á¦°øÇÒ °Í¡±À̶ó°í ¸»Çß´Ù.

SMA ȯÀÚ´Â ¾É±â³ª °È±â, ¼û½¬±â¿Í »ïÅ°±â µî »ýÁ¸¿¡ ÇʼöÀûÀÎ ¿îµ¿ ±â´ÉÀ» À§ÇÑ »ýÁ¸¿îµ¿½Å°æ¼¼Æ÷(Survival Motor Neuron, ÀÌÇÏ SMN) ´Ü¹éÁúÀ» ÃæºÐÈ÷ »ý»êÇس»Áö ¸øÇϴµ¥, ½ºÇɶóÀÚ´Â ÀÌ·¯ÇÑ SMN ´Ü¹éÁúÀÇ »ý»êÀ» Áõ°¡½ÃÄÑ ¿îµ¿±â´ÉÀÇ °³¼± ¹× À¯Áö¸¦ °¡´ÉÇÏ°Ô ÇÑ´Ù. À̹ø RESPOND ¿¬±¸´Â ´Ù¼öÀÇ ¿¬±¸¸¦ ÅëÇØ ÀÌ¹Ì ÀÔÁõµÈ ½ºÇɶóÀÚÀÇ ÀÓ»óÀû À¯¿ë¼ºÀÌ À¯ÀüÀÚ Ä¡·á¸¦ ¹ÞÀº ȯÀÚ¿¡¼­µµ µ¿ÀÏÇÏ°Ô Á¦°øµÇ´ÂÁö Æò°¡ÇÒ ¿¹Á¤ÀÌ´Ù.

¹ÙÀÌ¿ÀÁ¨ÀÇ ÀÇÇкΠÃÖ°í Ã¥ÀÓÀÚ(Chief Medical Officer) ¸¶ÇÏ ¶ó´ÙÅ©¸®½´³­(Maha Radhakrishnan, M.D.) ¹Ú»ç´Â ¡°ÇöÀç±îÁö ³ª¿Â µ¥ÀÌÅÍ¿¡ ÀÇÇϸé SMA À¯ÀüÀÚ Ä¡·áÁ¦·Î Ä¡·áÇÑ È¯ÀÚÀÇ Àå±â Á¶»ç¿¡¼­ ÀϺΠȯÀÚ°¡ ½ºÇɶóÀÚ Ä¡·á·Î ÀüȯÇÑ °ÍÀÌ È®ÀεƴÙ. ƯÁ¤ ȯÀÚ¿¡¼­ ¿îµ¿½Å°æ¼¼Æ÷°¡ À¯ÀüÀÚ Ä¡·áÁ¦·Î ºÒÃæºÐÇÏ°Ô Ä¡·áµÈ °ÍÀ¸·Î ÆǴܵǸç, À̹ø ¿¬±¸¸¦ ÅëÇØ ÀÌ·¯ÇÑ È¯Àڵ鿡°Ô¼­ ½ºÇɶóÀÚ°¡ ¾î´À Á¤µµ±îÁö Ä¡·á ÇýÅÃÀ» °³¼±½Ãų ¼ö ÀÖÀ»Áö È®ÀÎÇÒ ¼ö ÀÖÀ» °Í¡±À̶ó°í ¸»Çß´Ù.

À̾î, ¡°½ºÇɶóÀÚ´Â SMAÀÇ ÁøÇà °æ°ú¿¡ Àü·Ê¾ø´Â ¼öÁØÀÇ º¯È­¸¦ °¡Á®¿Ô´Ù. ÇöÀç Àü ¼¼°è 1¸¸¸í ÀÌ»óÀÇ SMA ȯÀÚ°¡ ½ºÇɶóÀÚ·Î Ä¡·á¸¦ ¹Þ°í ÀÖÀ¸¸ç, ÃÖ±Ù ÁøÇàµÈ ¿¬±¸ NURTURE¿¡ µû¸£¸é ½ºÇɶóÀÚ·Î Ä¡·á¸¦ ½ÃÀÛÇÑ Áõ»ó ¹ßÇö Àü SMA ¿µÀ¯¾Æ ȯÀÚµéÀº Ä¡·á 5³âÂ÷¿¡ Á¢¾îµç ½ÃÁ¡±îÁö 100% »ýÁ¸Çß´Ù¡±°í µ¡ºÙ¿´´Ù.

SMA À¯ÀüÀÚ Ä¡·áÁ¦ÀÇ Àå±â ÃßÀûÁ¶»ç¿¡ µû¸£¸é, À¯ÀüÀÚ Ä¡·á¸¦ ¹ÞÀº ȯÀÚ 10¸í Áß 4¸íÀº ½ºÇɶóÀÚ·Î ÀüȯÇØ Ä¡·á¸¦ À̾ °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù. RESPOND ¿¬±¸´Â À¯ÀüÀÚ Ä¡·á¸¦ ¹ÞÀº ÀûÀÌ ÀÖ´Â SMA ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ½ºÇɶóÀÚÀÇ È¿´É°ú ¾ÈÀü¼ºÀ» Æò°¡ÇÏ¸ç °ø°³ÀÓ»ó½ÃÇè(open-label study)À¸·Î 2³â°£ ÁøÇàµÉ ¿¹Á¤ÀÌ´Ù.

¿¬±¸´Â º£À̽º¶óÀÎ ´ëºñ ȯÀÚÀÇ ¿îµ¿±â´É ôµµ º¯È­¿Í ±âŸ ÀÓ»ó°á°ú(»ïÅ°±â µî), º¸È£ÀÚÀÇ °£º´ºÎ´ãÀ» ±âÁØÀ¸·Î ½ºÇɶóÀÚÀÇ ÀÓ»óÀû À¯¿ë¼ºÀ» Æò°¡ÇÑ´Ù. Ž»öÀû Æò°¡º¯¼ö(exploratory endpoint)ÀÎ ½Å°æÀܼ¶À¯(neurofilament) ¼öÄ¡ ¶ÇÇÑ Áúº´ È°µ¿ÀÇ ¹ÙÀÌ¿À¸¶Ä¿·Î¼­ Æò°¡¿¡ È°¿ëµÈ´Ù.

ù ¹ø° ¿¬±¸ Áý´ÜÀº ¡ãSMN2 À¯ÀüÀÚ º¹Á¦¸¦ 2°³ ÀÌ»ó °¡Áö°í ÀÖ°í(SMA 1Çü ¹ßÇö °¡´É¼ºÀÌ ³ôÀº) ¡ã»ýÈÄ 6°³¿ù ÀÌÇÏ¿¡ À¯ÀüÀÚ Ä¡·á¸¦ ¹Þ¾ÒÀ¸¸ç ¡ã½ºÇɶóÀÚ Ã¹ Åõ¾à ½ÃÁ¡¿¡ »ýÈÄ 9°³¿ù ÀÌÇÏÀÎ ¿µ¾Æ 40¸íÀ» ´ë»óÀ¸·Î ÁøÇàµÈ´Ù. µÎ ¹ø° ¿¬±¸ Áý´ÜÀº ù ½ºÇɶóÀÚ Åõ¾à ½ÃÁ¡¿¡ ¸¸ 3¼¼ ÀÌÇÏÀÎ ¾Æµ¿ 20¸íÀ» ´ë»óÀ¸·Î ´õ¿í ´Ù¾çÇÑ ¿¬·É´ëÀÇ È¯ÀÚ µ¥ÀÌÅ͸¦ È®º¸ÇÒ °èȹÀÌ´Ù. ¿¬±¸¿¡ Âü¿©ÇÑ È¯ÀÚµéÀº 2³â µ¿¾È ½ºÇɶóÀÚ ±ÇÀå¿ë·® 12mgÀ» Åõ¿©¹Þ°Ô µÇ´Âµ¥, 4ȸ¿¡ °ÉÄ£ µµÀÔ¿ë·® Åõ¿© ÈÄ 4°³¿ù¸¶´Ù À¯Áö¿ë·®À» Åõ¿©¹Þ´Â´Ù.

¹ÙÀÌ¿ÀÁ¨Àº ¼ö°³¿ù ³»¿¡ ±ÔÁ¦´ç±¹¿¡ ÀÓ»ó°èȹÀ» Á¦ÃâÇÒ ¿¹Á¤À̸ç, 2021³â 1ºÐ±â±îÁö ù ȯÀÚ Áý´Ü µî·ÏÀ» ¸¶Ä¥ °ÍÀ̶ó°í ¹àÇû´Ù. ¿¬±¸¿¡´Â À¯ÀüÀÚ Ä¡·á¸¦ ¹ÞÀº ÀÌÈÄ Ãß°¡ÀûÀÎ ÀÓ»óÀû °³¼±ÀÇ ¿©Áö°¡ ÀÖ´Ù°í ÆǴܵǴ ¸¸ 3¼¼±îÁöÀÇ ¾Æµ¿ 60¸íÀÌ µî·ÏÇÒ °ÍÀ¸·Î ¿¹»óµÈ´Ù.

¿¬±¸ÁøÀº ¡ã¿îµ¿±â´É ºÎÁ·(Çʶóµ¨ÇÇ¾Æ ¾Æµ¿º´¿ø ¿µ¾Æ ½Å°æ±ÙÀå¾Ö °Ë»ç(CHOP INTEND) Á¡¼ö 50Á¡ ¹Ì¸¸ µî) ¡ãÀΰøÈ£Èí±â »ç¿ëÀÇ Çʿ伺 ¡ãºñÁ¤»óÀûÀÎ ¿¬ÇÏ ¶Ç´Â ¼·½Ä ´É·Â ¹× ±âŸ ¿¬±¸ÁøÀÌ °ü·Ã ÀÖ´Ù°í ÆÇ´ÜÇÑ ¿äÀÎ °¡¿îµ¥ Çϳª ÀÌ»óÀÇ ±âÁØÀ» ¹ÙÅÁÀ¸·Î ȯÀÚ±ºÀ» ¸ðÁýÇÒ °èȹÀÌ´Ù.

[³ë¿ë¼® ±âÀÚ] ys339@daum.net
[ÀÎÅͳÝÁß¼Òº´¿ø]  ±â»çÀÔ·Â 2020-08-03, 11:46
- Copyrights ¨Ï ÀÎÅͳÝÁß¼Òº´¿ø & ihospitals.co.kr, ¹«´Ü ÀüÀç ¹× Àç¹èÆ÷ ±ÝÁö -
±â»çÁ¦°ø [ÀÎÅͳÝÁß¼Òº´¿ø]
Æ®À§ÅÍ ÆäÀ̽ººÏ
 ¼ÛÁ¤¼ö Á߾Ӵ뺴¿ø ·ù..
"°úÀ½°ú ±â¸§Áø ¾ÈÁÖ, ..
 ¹è½ÃÇö °¡Å縯´ë ÀºÆò..
 À±Çϳª ÀÌ´ë¼­¿ïº´¿ø ..
Á¾±Ù´ç, ±â¾ï·Â °¨Åð °³¼±Á¦ '..
ÀºÇ࿱°ÇÁ¶¿¢½º 60mg¡¤Àλï40%¿¡Åº¿Ã °ÇÁ¶¿¢½º 100mg º¹ÇÕÁ¦ Á¾±Ù´çÀÌ ±â¾ï·Â °¨Åð °³¼±Á¦ ºê·¹ÀÌ´×..
Á¦2Â÷ ±¹¹Î°Ç°­º¸Çè Á¾ÇÕ°èȹ
º¸°ÇÀÇ·á·Î º¸´Â Çѱ¹ÀÇ ÀÇ·áÀÇ Áú ¼öÁØ
ÇʼöÀÇ·á Çõ½Å Àü·«
'¼ö¼ú½Ç CCTV ¼³Ä¡' ³í¶õ
"źźÇÑ °¨¿°º´ ´ëÀÀ ü°è °®Ãç¾ß"
¡°ÀûÁ¤ ¼ö°¡ ±â¹Ý °³¿øȯ°æ °³¼± Àý½Ç¡±