[´Ý±â X]

ȸ»ç¼Ò°³ ±¤°í¹®ÀÇ Áñ°Üã±â
·Î±×ÀΠȸ¿ø°¡ÀÔ ID/PWã±â
ȸ»ç¼Ò°³ °í°´¼¾ÅÍ ±¤°í¾È³» ȸ¿ø¾à°ü °³ÀÎÁ¤º¸Ãë±Þ¹æħ û¼Ò³âº¸È£Á¤Ã¥
 10¿ù 31ÀÏ (¸ñ) 08:26 ÁÖ¿ä´º½º
¸íÀÇŽ¹æ ½ÅÁ¦Ç°Á¤º¸ ¿À´ÃÀǵ¿Á¤ µ¥½ºÅ©Ä®·³ Ä¿¹Â´ÏƼ ±¸ÀÎ ±¸Á÷
HOME > Çмú/ÇÐȸ ÇÁ¸°Æ® ±â»ç¸ñ·Ï l ÀÌÀü±Û ´ÙÀ½±Û
Çѱ¹ÀÎ °áÀý¼º °æÈ­Áõ À¯ÀüÇü°ú Áõ»ó ºÐ¼®
Á¤È®ÇÑ Áø´Ü°ú À§Çè ¿äÀÎ ºÐ¼®, ¸ÂÃãÇü Ä¡·á·Î À̾îÁú ¼ö ÀÖ¾î
Çѱ¹ÀÎ °áÀý¼º °æÈ­Áõ ȯÀÚ°¡ º¸ÀÌ´Â Áõ»ó°ú ´õºÒ¾î ¿øÀÎ À¯ÀüÀÚ º¯À̸¦ Á¶»çÇÑ ±¹³» ù ´ë±Ô¸ð ¿¬±¸ °á°ú°¡ ³ª¿Ô´Ù.

¼¼ºê¶õ½ºº´¿ø ¼Ò¾Æ½Å°æ°ú °­ÈÆö‧°í¾Æ¶ó ±³¼ö, ½ÅÈñÁø ¿¬±¸±³¼ö ¿¬±¸ÆÀÀº TSC2 À¯ÀüÀÚ º¯À̸¦ °¡Áø °áÀý¼º °æÈ­Áõ ȯÀÚ´Â TSC1 º¯ÀÌ È¯ÀÚº¸´Ù ù ¹ßÀÛÀÌ À̸£´Â µî ÁßÁõµµ°¡ ³ô´Ù°í 23ÀÏ¿¡ ¹àÇû´Ù.

À̹ø ¿¬±¸´Â ±¹Á¦ÇмúÁö ¡®½Å°æÀ¯ÀüÇС¯(Neurogenetics)¿¡ °ÔÀçµÆ´Ù.

°áÀý¼º °æÈ­Áõ(Tuberous Sclerosis Complex‧TSC)Àº 6000~9000¸í´ç ÇÑ ¸í²Ã·Î ¹ß»ýÇÏ´Â ¼±Ãµ¼º Èñ±ÍÁúȯÀÌ´Ù. ³úÀüÁõ, ÁöÀû Àå¾Ö, Çൿ Àå¾Ö, ÇǺΠÁõ»ó µîÀÌ ³ªÅ¸³­´Ù. Çൿ Àå¾Ö·Î´Â Áö³ªÄ¡°Ô È°µ¿ÀûÀ̰ųª ¼ö¸é Àå¾Ö, ÀÚÆó Áõ¼¼°¡ ÀÖÀ¸¸ç ÇǺΠÁõ»ó¿¡´Â Èò»ö ÇǺΠ¹ÝÁ¡, Ç÷°ü¼¶À¯Á¾ µîÀÌ ÀÖ´Ù. ´Ù¸¥ Àå±â¿¡ Á¾¾çÀ» ¹ß»ý½ÃÅ°´Â ¿øÀÎÀ̱⵵ ÇÏ´Ù.

ÀÌ·¸°Ô ÇÑ Áúȯ¿¡¼­ ¿©·¯ Áõ»ó°ú ´Ù¾çÇÑ À¯ÀüÀÚ º¯ÀÌ°¡ ³ªÅ¸³ª¸é ¹æ´ëÇÑ È¯ÀÚ Á¤º¸ ÃàÀûÀÌ Áß¿äÇÏ´Ù. ÇöÀç±îÁö Çѱ¹ÀÎ °áÀý¼º °æÈ­Áõ ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ÇÑ ¿¬±¸´Â ȯÀÚ ±Ô¸ð°¡ ¼Ò±Ô¸ð¿´´Ù. µû¶ó¼­ Çѱ¹ÀΠȯÀÚ¸¦ ´ëÇ¥ÇÒ ¼ö ÀÖ´Â 300¸í ÀÌ»óÀÇ ´ë±Ô¸ð ¿¬±¸°¡ ÇÊ¿äÇß´Ù.

¿¬±¸ÆÀÀº 1990~2023³â ¼¼ºê¶õ½ºº´¿ø Çѱ¹ÀÎ °áÀý¼º °æÈ­Áõ ȯÀÚ 331¸íÀÇ Áõ»ó°ú µ¹¿¬º¯ÀÌ À¯ÀüÀÚ¸¦ ºÐ¼®Çß´Ù.

ȯÀÚ Áß 279¸í(84%)Àº ³úÀüÁõ Áø´ÜÀ» ¹Þ¾Ò°í 215¸í(77%)ÀÌ µÎ°¡Áö Ä¡·á¹ýÀ» ÁøÇàÇßÁö¸¸ ¹ßÀÛÀÌ Áö¼ÓÇÏ´Â ³­Ä¡¼ºÀ̾ú´Ù. ³ú MRI¿¡¼­ °áÀý(µ¢¾î¸®)À» ¹ß°ßÇÑ È¯ÀÚ¼ö´Â 291¸í(88%)À̾ú°í 36¸íÀº ÇÇÁúÇÏ °Å´ë ¼¼Æ÷¼º ³úÁ¾¾ç(Subependymal Giant Cell Astrocytoma‧SEGA)À» °¡Áö°í ÀÖ¾ú´Ù. ¶Ç ¸Á¸·°ú¿ÀÁ¾(66¸í‧20%), ½ÉÀå Ⱦ¹®±ÙÁ¾(149¸í‧45%), ½ÅÀå Ç÷°ü±ÙÁö¹æÁ¾(145¸í‧44%) µî Á¾¾ç ¹ß»ý ¾ç»óµµ È®ÀÎÇß´Ù.

À¯ÀüÀÚ °Ë»ç °á°ú¿¡¼­´Â TSC1°ú TSC2 À¯ÀüÀÚ¿¡¼­ »õ·Î¿î ¿øÀÎ µ¹¿¬º¯ÀÌ 30°³¸¦ ¹ß±¼Çß´Ù. TSC1°ú TSC2 À¯ÀüÀÚ º¯À̸¦ °¡Áø ȯÀÚµéÀÇ ÀÓ»ó ¾ç»óÀ» ºÐ¼®ÇßÀ» ¶§ TSC2 À¯ÀüÀÚ º¯À̸¦ °¡Áö°í ÀÖÀ¸¸é ÁßÁõµµ°¡ ³ô¾Ò´Ù. ù ¹ßÀÛ ³ªÀÌ°¡ 0.6»ì·Î TSC1(1.5»ì)º¸´Ù 0.9»ì »¡¶ú°í ÇÇÁúÇÏ °Å´ë ¼¼Æ÷¼º ³úÁ¾¾çÀº ¹°·Ð ´Ù¸¥ Àå±â¿¡ ¹ß»ýÇÑ Á¾¾çµµ ¸¹¾Ò´Ù.

ȯÀÚ À¯ÀüÀÚ º¯À̸¦ ½ÉÃþÀûÀ¸·Î ºÐ¼®ÇßÀ» ¶§ ÀÌ·¯ÇÑ µ¹¿¬º¯ÀÌ°¡ ¸¹ÀÌ ¹ß»ýÇÏ´Â ÁöÁ¡À» ¾Ë ¼ö ÀÖ¾ú´Ù. TSC1 À¯ÀüÀÚÀÇ ¿¢¼Õ8, TSC2 À¯ÀüÀÚÀÇ ¿¢¼Õ 35 ¹× 41¿¡¼­ º¯ÀÌ ¹ß»ýÀÌ Àæ¾Ò´Ù. ¶Ç TSC2 À¯ÀüÀÚÀÇ ¿¢¼Õ 23~33¿¡ À¯ÀüÀÚ º¯ÀÌ°¡ ¹ß»ýÇÑ È¯ÀÚ´Â ¿µ¾Æ¿¬Ãà(¿¬Ãà ¹ßÀÛ, °íÁøÆøºÎÁ¤ ³úÆÄ, ±×¸®°í ¹ß´Þ Áö¿¬À» Ư¡À¸·Î ÇÏ´Â ³úÀüÁõ ÁõÈıº)ÀÌ ¹ß»ýÇÒ °¡´É¼ºÀÌ ´õ ³ô¾Ò´Ù.

°­ÈÆö ±³¼ö´Â ¡°À̹ø ¿¬±¸´Â Çѱ¹ÀÎ °áÀý¼º °æÈ­Áõ ȯÀÚÀÇ À¯ÀüÇü°ú Áõ»óÀ» ºÐ¼®ÇÑ Ã¹ ´ë±Ô¸ð ¿¬±¸¶ó´Â Á¡¿¡¼­ Å« ÀÇÀÇ°¡ ÀÖ´Ù¡±¸ç ¡°ÀÌ·¯ÇÑ ÀÓ»ó ¹× À¯ÀüÀÚ Á¤º¸ ÃàÀûÀº Á¤È®ÇÑ Áø´Ü°ú À§Çè ¿äÀÎ ºÐ¼®, ÀÓ»ó ¾ç»ó Æò°¡ ±×¸®°í ¸ÂÃãÇü Ä¡·á·Î À̾îÁú ¼ö ÀÖ´Ù¡±°í ¸»Çß´Ù.

ÇÑÆí, ¼¼ºê¶õ½ºº´¿øÀº 5¿ù ÇÏ´ÔÁ¤¹ÐÀÇ·á¼¾Å͸¦ °³¼ÒÇϸç Èñ±ÍÀ¯ÀüÁúȯ ȯÀÚµéÀ» À§ÇØ ÃÖÀûÀÇ ¸ÂÃãÇü Ä¡·á¿Í Æ÷°ýÀûÀÎ Äɾ Áغñ ÁßÀÌ´Ù.

[³ë¿ë¼® ±âÀÚ] ys339@daum.net
[¼ºÀκ´´º½º]  ±â»çÀÔ·Â 2024-08-23, 12:43
- Copyrights ¨Ï ÀÎÅͳÝÁß¼Òº´¿ø & ihospitals.co.kr, ¹«´Ü ÀüÀç ¹× Àç¹èÆ÷ ±ÝÁö -
±â»çÁ¦°ø [ÀÎÅͳÝÁß¼Òº´¿ø]
Æ®À§ÅÍ ÆäÀ̽ººÏ
 ¼­µ¿¿ø ¹Ù¸¥¼¼»óº´¿øÀå
¡®È¯ÀÚ¿¡ ´ëÇÑ Áø½É¡¯ ÀÌ..
 ¶ó¼±¿µ ´ëÇѾÏÇÐȸ ÀÌ»çÀå
 ¿À¿ë¼® ¼­¿ï¼º¸ðº´¿ø ..
'°ý»ç ¸ñÁÖ¸§Å©¸² ÇÊÅ弦' ½ÃÁð2..
¼¼·Î ¸ñÁÖ¸§+°¡·Î ¸ñÁÖ¸§ °ü¸®¿¡ µµ¿ò Á¾±Ù´ç°Ç°­, 'ÇÊÅå Æ÷¹Ä¶ó' ¼ººÐ ÇÔÀ¯ Á¾±Ù´ç°Ç°­(´ëÇ¥ ±è..
»ó±ÞÁ¾ÇÕº´¿ø È® ¹Ù²ï´Ù
Á¦2Â÷ ±¹¹Î°Ç°­º¸Çè Á¾ÇÕ°èȹ
º¸°ÇÀÇ·á·Î º¸´Â Çѱ¹ÀÇ ÀÇ·áÀÇ Áú ¼öÁØ
'¼ö¼ú½Ç CCTV ¼³Ä¡' ³í¶õ
"źźÇÑ °¨¿°º´ ´ëÀÀ ü°è °®Ãç¾ß"
¡°ÀûÁ¤ ¼ö°¡ ±â¹Ý °³¿øȯ°æ °³¼± Àý½Ç¡±